Present age | 39 | 29 | 26 | 44 | 39 | 31 | 11 | 36 | 29 | 52 | 28 | 25 | 23 | 33 | 40 | 40 | 69 | 11 |
Age at diagnosis | 32 | 23 | 23 | 40 | 31 | 18 | 10 | 10 | 12 | 40 | 14 | 13 | 14 | 20 | 25 | 27 | 68 | 10 |
Hypohidrosis | + | + | + | + | ++ | + | + | + | + | + | + | + | ++ | + | + | + | + | + |
Pains | +++ | + | + | ++ | + | +++ | +++ | +++ | + | ++ | + | ++ | +++ | ++ | ++ | ++++ | ++ | ++ |
Fever crisis | + | + | No | + | + | + | +++ | +++ | + | +++ | + | ++ | +++ | ++ | ++ | + | + | + |
Angiokeratoma | No | + | No | +++ | No | + | ++ | ++++ | ++ | +++ | ++ | ++ | +++ | ++ | + | + | + | + |
Cerebrovascular involvement | No | No | No | ++ | No | No | No | No | No | +++ | No | ++ | No | No | No | No | + | No |
Ocular manifestations | + | + | + | + | ++ | + | + | ++ | ++ | ++ | + | + | ++ | ++ | ++ | +++ | ++ | ++ |
Renal insufficiency | ++++ | + | + | ++ | ++ | ++++ | No | + | +++ | +++ | + | + | No | ++++ | +++ | ++++ | + | No |
Cardiac involvement | ++ | No | No | +++ | + | ++ | No | ++ | ++ | ++ | No | No | No | No | + | ++ | + | No |
Lymphoedema | ++ | + | No | ++ | + | + | No | +++ | No | ++ | + | ++ | No | No | No | No | + | No |
% of enzymatic activity | 5.5 | 3 | 12 | 10 | 6 | 3 | 4 | 2 | 9 | 3 | 4 | 5 | 5 | 4 | 3 | 3 | 7.8 | 9.9 |
Hearing impairment | ++ | + | + | +++ | + | No | No | ++ | + | ++ | + | + | No | | + | + | + | No |