Elsevier

Archives de Pédiatrie

Volume 3, Issue 8, August 1996, Pages 782-784
Archives de Pédiatrie

Fait clinique
Diabète néonatal vrai associé à une maladie auto-immuneNeonatal diabetes mellitus with auto-immune disease

https://doi.org/10.1016/0929-693X(96)82160-9Get rights and content

Résumé

L'association diabète insulinodépendant (DID) - pathologie auto-immune a été décrite mais reste mal expliquée. Nous rapportons le cas d'un diabète néonatal vrai associé à une maladle auto-immune.

Observation. - Un garçon a présenté, dès la période néonatale, un DID associé à une entéropathie sévère, d'origine probablement immune étant donné la présence de multiples anticorps (AC) anti-organes et en particulier d'AC anti-entérocytes, réfractaire à tout traitement immunosuppresseur. Cette pathologie s'est complétée secondairement d'une atteinte multiviscérale, en particulier pulmonaire, responsable du décès à l'âge de 2 ans.

Conclusion. - La physiopathologie de cette association est encore méconnue. Des hypothèses ont été proposées: le regroupement de plusieurs observations isolées pourrait faciliter les recherches dans ce domaine.

Abstract

Background. - Insulin-dependent diabetes mellitus can be associated to an auto-immune disease. A similar association may be seen in the neonate.

Case report. - A one-day-old boy was admitted for ketoacidosis due to diabetes mellitus. Investigation showed that he also suffered from an auto-immune enteropathy with several types of autoantibodies, particularly anti-enterocytes antibodies. Immunotherapy was ineffective. Multi-organ lesions developed subsequently, particularly a pulmonary disease responsible for the death at the age of 2 years.

Conclusion. - Physiopathology of this association remains unclear and the report of further cases should help improve our knowledge.

Références (15)

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